Adrenarquia precoz en niños menores de cinco años con adenocarcinoma suprarrenal
DOI:
https://doi.org/10.18554/refacs.v14i00.8482Palabras clave:
Neoplasias de las glándulas suprarrenales, Enfermedades de las glándulas suprarrenales, Carcinoma corticosuprarrenalResumen
Objetivo: describir los principales hallazgos de laboratorio, imagenológicos e histopatológicos en pacientes pediátricos con adenocarcinoma suprarrenal, así como la progresión clínica de los casos analizados. Métodos: se realizó un estudio descriptivo mediante la revisión de los registros médicos de los niños atendidos en el Departamento de Endocrinología y Metabolismo de un hospital terciario de Brasil, entre octubre de 1999 y marzo de 2024. Resultados: cuatro casos con edades en el momento del diagnóstico que oscilaban entre meses y dos años y seis meses, de sexo femenino y con adrenarquia precoz. Durante el seguimiento, solo un paciente desarrolló metástasis recurrentes y posteriormente falleció. Tres han mostrado una buena evolución hasta la fecha. Conclusión: el diagnóstico precoz y la vigilancia postoperatoria activa son fundamentales para un pronóstico favorable y la supervivencia de los pacientes con adenocarcinoma suprarrenal.
Referencias
1. Bachega FS, Suartz CV, Almeida MQ, Brondani VB, Charchar HLS, Lacombe AMF, et al. Retrospective analysis of prognostic factors in pediatric patients with adrenocortical tumor from unique tertiary center with long-term follow-up. J Clin Med. [Internet]. 2022 [citado em 12 out 2024]; 11(22):6641. DOI: https://doi.org/10.3390/jcm11226641
2. Kumar S, Tiwari P, Das RK, Kundu AK. Virilizing adrenal carcinoma in a 3-year-old boy: a rarity. Indian J Med Paediatr Oncol. [Internet]. 2010 [citado em 12 maio 2024]; 31(1):30-2. DOI: https://doi.org/10.4103/0971-5851.68851
3. Antonini SR, Leal LF, Cavalcanti MM. Pediatric adrenocortical tumors: diagnosis, management and advancements in the understanding of the genetic basis and therapeutic implications. Expert Rev Endocrinol Metab. [Internet]. 2014 [citado em 12 jul 2024]; 9(5):445-64. DOI: https://doi.org/10.1586/17446651.2014.941813
4. Zambaiti E, Duci M, De Corti F, Gamba P, Dall'Igna P, Ghidini F, et al. Clinical prognostic factors in pediatric adrenocortical tumors: a meta-analysis. Pediatr Blood Cancer [Internet]. 2021 [citado em 12 jun 2024]; 68(3):e28836. DOI: https://doi.org/10.1002/pbc.28836
5. Almeida MQ, Bezerra-Neto JE, Mendonça BB, Latronico AC, Fragoso MCBV. Primary malignant tumors of the adrenal glands. Clinics (Sao Paulo) [Internet]. 2018 [citado em 12 jul 2024]; 73(Suppl 1):e756s. DOI: https://doi.org/10.6061/clinics/2018/e756s
6. Monteiro NML, Rodrigues KES, Vidigal PVT, Oliveira BM. Adrenal carcinoma in children: longitudinal study in Minas Gerais, Brazil. Rev Paul Pediatr. [Internet]. 2019 [citado em 12 jun 2024]; 37(1):20-6. DOI: https://doi.org/10.1590/1984-0462/;2019;37;1;00002
7. Srougi V, Bancos I, Daher M, Lee JE, Graham PH, Karam JA, et al. Cytoreductive surgery of the primary tumor in metastatic adrenocortical carcinoma: impact on patients' survival. J Clin Endocrinol Metab. [Internet]. 2022 [citado em 12 out 2024]; 107(4):964-71. DOI: https://doi.org/10.1210/clinem/dgab865
8. Fassnacht M, Libé R, Kroiss M, Allolio B. Adrenocortical carcinoma: a clinician's update. Nat Rev Endocrinol. [Internet]. 2011 [citado em 12 out 2024]; 7(6):323-35. DOI: https://doi.org/10.1038/nrendo.2010.235
9. Fassnacht M, Tsagarakis S, Terzolo M, Tabarin A, Sahdev A, Newell-Price J, et al. European Society of Endocrinology clinical practice guidelines on the management of adrenal incidentalomas, in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. Eur J Endocrinol. [Internet]. 2023 [citado em 12 out 2024]; 189(1):G1-G42. DOI: https://doi.org/10.1093/ejendo/lvad066
10. Weiss LM. Comparative histologic study of 43 metastasizing and nonmetastasizing adrenocortical tumors. Am J Surg Pathol. [Internet]. 1984 [citado em 14 jun 2024]; 8(3):163-9. DOI: https://doi.org/10.1097/00000478-198403000-00001
11. Fassnacht M, Johanssen S, Quinkler M, Bucsky P, Willenberg HS, Beuschlein F, et al. Limited prognostic value of the 2004 International Union Against Cancer staging classification for adrenocortical carcinoma: proposal for a Revised TNM Classification. Cancer [Internet]. 2009 [citado em 23 jun 2024]; 115(2):243-50. DOI: https://doi.org/10.1002/cncr.24030
12. Lin W, Dai J, Xie J, Liu J, Sun F, Huang X, et al. S-GRAS score performs better than a model from SEER for patients with adrenocortical carcinoma. Endocr Connect. [Internet]. 2022 [citado em 12 jun 2024]; 11(6):e220114. DOI: https://doi.org/10.1530/EC-22-0114
13. Elhassan YS, Altieri B, Berhane S, Cosentini D, Calabrese A, Haissaguerre M, et al. S-GRAS score for prognostic classification of adrenocortical carcinoma: an international, multicenter ENSAT study. Eur J Endocrinol. [Internet]. 2021 [citado em 12 jun 2024]; 186(1):25-36. DOI: https://doi.org/10.1530/EJE-21-0510
14. Riedmeier M, Agarwal S, Antonini S, Costa TEIJB, Diclehan O, Fassnacht M, et al. Assessment of prognostic factors in pediatric adrenocortical tumors: the modified pediatric S-GRAS score in an international multicenter cohort-a work from the ENSAT-PACT working group. Eur J Endocrinol. [Internet]. 2024 [citado em 12 out 2024]; 191(1):64-74. DOI: https://doi.org/10.1093/ejendo/lvae079
15. Brondani VB, Fragoso MCBV. Pediatric adrenocortical tumor - review and management update. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes. [Internet]. 2020 [citado em 12 ago 2024]; 27(3):177-86. DOI: https://doi.org/10.1097/MED.0000000000000540
16. Riedmeier M, Antonini SRR, Brandalise S, Costa TEJB, Daiggi CM, Figueiredo BC, et al. International consensus on mitotane treatment in pediatric patients with adrenal cortical tumors: indications, therapy, and management of adverse effects. Eur J Endocrinol. [Internet]. 2024 [citado em 12 ago 2024]; 190(4):G15-G24. DOI: https://doi.org/10.1093/ejendo/lvae038
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